Кавасаки ауруы

Кавасаки ауруы (ағылш. Kawasaki disease, кейде Шырышты лимфа түйіні синдромы, (ағылш. mucocutaneous lymph node syndrome) — себебі толық анықталмаған сирек кездесетін синдром болып, негізінен 5 жасқа дейінгі балаларда кездеседі, әрі қызуды тудырады.[1] Ол бүкіл денедегі қан тамырлары қабынатын васкулиттердің бір түрі.[2] Әдетте қызба бес күндей жалғасады, оған әдеттегі дәрі-дәрмектер әсер етпейді.[2] Мұнан басқа жалпылық симтомдары: мойынның үлкен лимфа түйіндері, жыныс мүшесі маңындағы бөртпелер, сондай-ақ көзі, еріні, алақаны, табанының қызарып кетуі секілділер.[2] Кавасаки ауруы басталғаннан кейінгі үш апта ішінде қолдары мен аяқтарының терісі түсе бастап, сосын қайта қалпына келе бастауы мүмкін.[2] Кейбір балалардың жүректерінде коронарлық артериялық аневризмалар пайда болады.[2]

Кавасаки симтомы бар Бүлдірген тіл және ашық қызыл түсті, вертикал жарылған, қан аққан, ісінген ерін.

Нақты себебі белгісіз болғанымен, Каваски ауруын генетикалық тума бейімі (genetically predisposed) бар балалардағы иммундық жүйенің инфекцияға шектен тыс реакциясынан пайда болған деп болжанады.[1] Ол жұқпалы емес, адамдардан жұғып таралмайды.[3] Диагнозы әдетте адам денесіндегі белгілері мен симтомдарына негізделеді.[2] Бұдан басқа жүректің ультрадыбысы (ultrasound) және қан анализі секілділер де диагнозды растауы мүмкін.[4] Диагностиктер ұқсас белгісі бар басқа жағдайларды, мысалы Қызамық пен жасөспірімдік ревматоидты артриттерді де толық ескеруге тиіс. COVID-19-бен уақытша байланысты деп есептелген Кавасаки-тәрізді ауру кезекте зерттелу үстінде.[5]

Негізінен Кавасаки ауруының алғашқы емдеуі жоғары дозадағы аспирин мен иммуноглобулиннен тұрады.[2] Әдетте, емдеу кезінде қызба 24 сағат ішінде жойылады және толық қалпына келеді.[2] Егер коронарлық артерияға қатысты болса, онда емдеуді жалғастыру немесе хирургия қажет болуы мүмкін.[2] Егер емдеу болмаса, онда коронарлық артериялық аневризмалар пайда болуы шамамен 25%-ға жетеді, шамамен 1% қайтыс болады.[6][7] Ал, емдеу арқылы өлім қаупі 0,17% дейін төмендетіледі.[7] Кавасаки ауруынан кейін коронарлық артериялық аневризмасы бар адамдарға мамандандырылған медициналық топтар өмір бойы кардиологиялық бақылау жасауға тиіс.[8]

Кавасаки ауруы сирек кездеседі.[2] Бұл Жапонияны айтпағанда, әлемде бес жасқа дейінгілердің 100 000 адамының 8-ден 67-ге дейінгі сандағы адамда болды, ал Жапонияда бұл көрсеткіш 100 000 адамға 124-ті құрайды.[9] Каваски ауруы қыз балаларға қарағанда ұл балаларда жиі кездеседі.[2]

Кавасаки ауруын 1967 жылы Токиода жапон балалар дәрігері Томисаку Кавасаки алғаш сипаттаған болатын.[9][10] Бұл ауру соның есімімен аталды.[11]

Белгілері және симтомдары өңдеу

 
Кавасаки ауруының белгілері

Кавасаки ауруы көбінесе жоғары әрі тұрақты қызудан басталады, оған парацетамол (ацетаминофен) немесе Ибуфен дегендер онша әсер етпейді.[12][13] Бұл Кавасаки ауруының ең көрнекті симптомы және аурудың өткір кезеңінде екенінің айғағы; қызу әдетте жоғары (39–40 ° C жоғары) әрі толқымалы күйде жалғасып, жағдайға аса сезімтал болады.[13][14] Таяуда типсіз (atypical) немесе толық Кавасаки ауруы емес пациенттер де кездесті;[15][16] бірақ ол толық 100% жағдай емес.[17]

Бірінші күнгі қызба аурудың бірінші күні делінеді,[12] оның жалғасуы әдетте бір-екі апта болады; ал емдеу болмаған жағдайда, ол үш-төрт аптаға созылуы мүмкін.[6] Қызбаның ұзақ уақытқа созылуы жүрек соғу жиілігінің жоғарлауына байланысты болады.[18] [20] Ол қызу қайтаратын антипиретик дәрілерге ішінара жауап береді, бірақ антибиотиктерді енгізгенге бола тоқтай қалмайды.[6] Алайда, тиісті терапия басталған соң – күретамырдан салатын иммуноглобулин мен аспирин – екі күннен кейін қызуы қайтады.[19]

Қызбадан қалса, ең көп кездесетін симптом - қостараптық (Bilateral) конъюнктивті қабыну есептеледі.[20][21] Ол әдетте іріңдемейтін және ауырмайтын қарашық Конъюнктивитін қамтиды.[22] Конъюнктивит әдетте қызба басталған соң көп ұзамай аурудың өткір кезеңіне өткенде пайда болады.[12] Алғашқы қанталау (Uveitis) қысық-лампалық тексеру (slit-lamp examination) барысында байқалуы мүмкін.[23][24] Сосын, көз қанталауы (Iritis) пайда болуы мүмкін.[25] Кератикалық тұнба (Keratic precipitate) - бұл көздегі тағы бір құбылыс (өте кішкентай болғандықтан жай көзге көрінбейді, тек қысық-лампа арқылы анықталады, ).[12][26]

Кавасаки ауруы ауыздағы белгілерден де байқалады, олардың ең типтік түрлері "Тілдің қызаруы", "вертикал тілініп ісіген ерін" және "қанау" есептеледі.[27] Ауыз қуысы мен жұтқыншақтың (oropharynx) шырышты қабаты ашық қызыл түске өзгеруі мүмкін, ал тіл типтік түрде "Бүлдірген тілге" айналуы мүмкін: қатты қызару, дәмсезу бүртіктерінің (gustative papillae) дүрдиюі.[6][28] Ауыздағы бұл симтомдар фибриноидты некрозы бар некроз микроаваскулитінен туындайды.[27]

Дереккөздер өңдеу

  1. a b "Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association". Circulation 135 (17): e927–e999. 2017. doi:10.1161/CIR.0000000000000484. PMID 28356445. "Correction". Circulation 140 (5): e181–e184. 2019. doi:10.1161/CIR.0000000000000703. PMID 31356128. 
  2. a b c d e f g h i j k Kawasaki Disease  (ағыл.). NHLBI Health Topics (11 June 2014).
  3. Modesti, AM; Plewa, MC (24 July 2019). Kawasaki Disease. StatPearls Publishing. PMID 30725848. Archived from the original on 10 May 2020. https://web.archive.org/web/20200506143059/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537163/. 
  4. "European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease – the SHARE initiative". Rheumatology (Oxford) 58 (4): 672–82. 2019. doi:10.1093/rheumatology/key344. PMID 30535127. https://discovery.ucl.ac.uk/id/eprint/10072207/1/SHARE%20KD%20Recommendations%20-%20Rheumatology%20Manuscript%20-%20270618%20-%20Final.pdf. 
  5. "Autoimmune and inflammatory diseases following COVID-19". Nature Reviews. Rheumatology. 2020. doi:10.1038/s41584-020-0448-7. PMID 32499548. 
  6. a b c d "Kawasaki disease". Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. December 2006. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303. 
  7. a b Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease (2014).
  8. "Lifetime cardiovascular management of patients with previous Kawasaki disease". Heart 106 (6): 411–20. 2020. doi:10.1136/heartjnl-2019-315925. PMC 7057818. PMID 31843876. 
  9. a b Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult — 2. — John Wiley & Sons. — P. 739. — ISBN 9781118742488.
  10. "[Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]". Arerugi 16 (3): 178–222. March 1967. PMID 6062087. 
  11. Kawasaki Disease.
  12. a b c d "Kawasaki syndrome". Clinical Microbiology Reviews 11 (3): 405–14. July 1998. doi:10.1128/CMR.11.3.405. PMC 88887. PMID 9665974. 
  13. a b "General review and problems in Kawasaki disease". Japanese Heart Journal 36 (1): 1–12. January 1995. doi:10.1536/ihj.36.1. PMID 7760506. 
  14. Cassidy JT, Petty RE. Vasculitis. In: Cassidy JT, Petty RE, eds. Textbook of pediatric rheumatology. 3rd ed. Philadelphia, W.B: Saunders Company; 1995. pp. 365–422
  15. "Incidence and clinical features of incomplete Kawasaki disease". Acta Paediatrica 83 (10): 1057–60. October 1994. doi:10.1111/j.1651-2227.1994.tb12985.x. PMID 7841704. 
  16. "Incomplete Kawasaki disease with coronary artery involvement". The Journal of Pediatrics 110 (3): 409–13. March 1987. doi:10.1016/S0022-3476(87)80503-6. PMID 3819942. 
  17. "Fever is not always present in Kawasaki disease". Rheumatology International 32 (9): 2953–54. September 2012. doi:10.1007/s00296-011-2123-4. PMID 21881982. 
  18. "Predictors of coronary artery lesions after intravenous gamma-globulin treatment in Kawasaki disease". The Journal of Pediatrics 137 (2): 177–80. August 2000. doi:10.1067/mpd.2000.107890. PMID 10931408. 
  19. "A single intravenous infusion of gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome". The New England Journal of Medicine 324 (23): 1633–39. June 1991. doi:10.1056/NEJM199106063242305. PMID 1709446. 
  20. "Associated symptoms of kawasaki disease". Korean Circulation Journal 41 (7): 394–98. July 2011. doi:10.4070/kcj.2011.41.7.394. PMC 3152734. PMID 21860641. 
  21. "Incidencia y características clínicas de la enfermedad de Kawasaki" (in Spanish). Anales de Pediatria 59 (4): 323–27. October 2003. doi:10.1016/S1695-4033(03)78190-9. PMID 14519302. https://www.analesdepediatria.org/es-incidencia-caracteristicas-clinicas-enfermedad-kawasaki-articulo-S1695403303781909. 
  22. "[Kawasaki disease and its ocular manifestations]" (in Czech). Casopis Lekaru Ceskych 147 (3): 162–64. 2008. PMID 18401983. 
  23. "Anterior uveitis associated with Kawasaki syndrome". Pediatric Infectious Disease 4 (3): 258–61. 1985. doi:10.1097/00006454-198505000-00010. PMID 4039819. 
  24. "Anterior uveitis as the initial sign of adult Kawasaki syndrome (mucocutaneous lymph node syndrome)". American Journal of Ophthalmology 129 (1): 101–02. January 2000. doi:10.1016/S0002-9394(99)00285-8. PMID 10653425. 
  25. "Kawasaki syndrome and the eye". The Pediatric Infectious Disease Journal 8 (2): 116–18. February 1989. PMID 2468129. 
  26. "Kawasaki disease with lymphadenopathy and fever as sole initial manifestations". Journal of Paediatrics and Child Health 44 (6): 359–62. June 2008. doi:10.1111/j.1440-1754.2008.01310.x. PMID 18476929. 
  27. a b "Oral necrotizing microvasculitis in a patient affected by Kawasaki disease". Medicina Oral, Patologia Oral y Cirugia Bucal 12 (8): E560–64. December 2007. PMID 18059239. http://www.medicinaoral.com/pubmed/medoralv12_i8_pE560.pdf. 
  28. "[Kawasaki disease]" (in Portuguese). Anais Brasileiros de Dermatologia 84 (4): 317–29. August 2009. doi:10.1590/S0365-05962009000400002. PMID 19851663.