Лейкоздар

Қан жасаушы (сүйек миы, лимфа түйіндері, көкбауыр, бауыр) жасушаларынан пайда болған ісіктерді «гемобластоздар» деп атау қабылданған. Міндетті түрде ең бірінші сүйек миы зақымдануымен, кейін қанға, көкбауырға, лимфа түйіндеріне және т.б. тіндерге жайылуымен жүретін гемобластоздарды «лейкоздар» (лейкемиялар) деп атайды.
Сүйек миынан тыс пайда болған гемобластоздарға лимфоцитомалар және гематосаркомалар жатады.

Эпидемиологиясы

Басылымдағы әдебиеттердің мәліметтері бойынша лейкоздардың аурушылдығы Жер шарында біркелкі таралмаған, олардың барлық түрлерін қосқанда 100 000 тұрғынға жылына 3-10 жаңа жағдай аралығын құрайды. Қазақстан Респуликасында лейкоздар 100 000 тұрғынға жылына 3,93 жаңа жағдай жиілікпен кездеседі. Ең жоғарғы аурушылдық 100 000 тұрғынға жылына 5,83 пен 5,59 жаңа жағдай Шығыс және Батыс Қазақстан облыстарында (Семей және «Капустин Яр» полигондары орналасқан аймақтарда) байқалады. Азия халықтарының өкілдеріне қарағанда Еуропа тұрғындары арасында лейкоздар жиірек кездеседі. Бұл дертпен әйелдермен салыстырғанда ерлер 1,5 есе жиірек ауырады. Жедел лимфобласты лейкозбен негізінде балалар, жасөспірімдер, қарт кісілер ауырса, жедел және созылмалы миелобласты лейкозбен орта жастан асқан кісілер зардап шегеді.

Этиологиясы

Лейкоздардың этиологиясы

Бүгінгі кезде лейкоздардың этиологиясы толық анықталмаған, барлық патогенездік тізбектері шешілмеген, болжамы өте қолайсыз, ал аурушылдығы жылдан-жылға өсуде. Сондықтан лейкоздар – осы замандағы медицинаның өзекті мәселелерінің бірі. Науқастардың басым көпшілігінде лейкозға алып келген себепті анықтау мүмкін емес. Қазіргі кезде лейкоздардың этиологиясында келесі мутагендік факторлардың атқаратын қызметі туралы болжамдар талқылануда.

Иондаушы радиация

Лейкоздардың дамуына иондаушы радиацияның әсері анықталған деп есептеледі. Иондаушы сәуленің 1 Дж/кг не 100 рад жоғары мөлшері лимфомалармен салыстырғанда жедел және созылмалы лейкоздардың пайда болуын жиілетеді.
Жапонның Хиросима мен Нагасаки қалаларындағы атомдық жарылыстардан кейін 5-7 жыл өткен соң, Қазақстанда Семей полигоны маңындағы тұрғындар арасында жедел миелобласты лейкоздардың, сондай-ақ әр жерде орналасқан қатерлі ісіктер, лимфогранулематоз, көптеген миеломаның жиі кездесуі; анкилоздаушы спондилоартритке байланысты сәулемен емделген науқастар арасында созылмалы лейкоздардың едәуір жиіленуі иондаушы радиацияның лейкоздың дамуына әсерін дәлелдейді. Сонымен қатар, кәсібіне байланысты иондаушы радиациямен жұмыс істейтін адамдар арасында лейкоз жиі кездесед екен.

Химиялық заттар

«Лейкоздардың дамуына бензол және құрамында хош иісті көмірсулары бар миелотоксикалық химиялық заттар әсер етеді», – деген болжамға жетекші мән берілген. Хлор ерітіндісі, сыр (эмальданған бояу), метилэтилкетонмен жұмыс істеген жұмысшылардың балалары арасында лейкозбен аурудың жоғарғы қаупі анықталған. Сондай-ақ тағам құрамында жоғары концентрациядағы пестицидтер, гербицидтер қатерлі ісіктердің пайда болуына әсер етеді.
Қатерлі ісіктерді емдеуінде қолданылатын химиотерапиялық, әсіресе мелфалан, хлорамбуцин, нитрозомочевина, циклофосфамид, миелосан, азатиоприн екіншілік лейкоздың дамуына себеп бола алады.

Вирустық инфекциялар

Қазіргі кезде ірі қара малдың, құстардың, тышқандардың, атжалмандардың лейкозын шақыратын вирустар табылған. Адам лейкозын туындататын вирустардың ішінде Беркитт лимфомасына алып келетін Эбштейн-Баррдың вирусы, герпес-вирусы (ұшық) және Т-жасушалы лимфолейкозды шақыратын HTLV (Human T-cell lymphotropic virus) қызметі дәлелденген. Соның ішінде ретровирусқа назарды көп аударуда. Себебі бұл вирустың геномында қалыпты гемопоэздік жасушаның лейкозға айналып кетуіне жауап беретін спецификалық гені бар. Осы гендерді «онкогендер» деп атайды. Олар адамның, сондай-ақ, гемопоэздік жасушасының генетикалық локусына ұқсас болады екен.

Гендік, хромосомдық ақаулар және тұқым қуалаушылық

Соңғы жылдары дені сау адамның жасушасындағы вирустық онкогенге ұқсас гендер өмірге қажет қызмет атқаратыны және олар тек вируспен кездескеннен кейін ғана онкогенге айналатыны анықталған. Бұл гендерді «протоонкоген» деп атайды. Осы күнде хромосомада осындай протоонкоген деп санауға болатын 60 жуық гендер табылған. Олар ретровируспен әсерлескеннен кейін мутацияға, хромосомдық ақауға ұшырап, онкогендерге айналып, лейкоздың дамуына алып келеді.
Сондай-ақ назарды генетикалық және тұқым қуалайтын ақауларға аударған жөн. Даун, Блюм, Фанкони, Клайнфелтер ауруы және басқа да туа болған хромосоманың ақауымен жүретін синдромы бар адамдарда лейкоз даму қаупі 20 есе жоғары екен. Себебі оларға анэуплодия немесе хромосоманың өздігінен кез келген уақытта үзілуі тән.
Лейкоздың пайда болуына тұқым қуалауға бейімділіктің атқаратын маңызы зор. Бір жанұя адамдары, әсіресе бір тұқымды егіздер арасында лейкоз жиі кездеседі. Тұқым қуалаушылықты зерттеу барысында жедел лейкоздың дамуы доминантты түрде берілетіні анықталды.
Лейкозда жиі анықталатын хромосомдық ақаулар: t (8:21), t (15:17), inv (16), del (16 q), +8, +21, +13, 5 q-, -5, -7, t (9:11), t (9:22), t (4:11), t (1:19), t (8:14), t (9:22), t (10:14), 9p-, 6q- немесе 12p-, +12, +14 және т.б. (мұнда t – транслокация, p – хромосома иығының қысқаруы, q – хромосома иығының ұзаруы, (-) –делеция, (+)–трисомия, inv– инверсия).