Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз, Ходжкин лимфомасы немесе лимфа түйіндерінің қатерлі ісігі — лимфоидты ұлпада кездесетін қатерлі ісік, Рид-Березовский-Штернберг жасушаларының шамадан тыс үлкеюімен ерекшеленеді.
Мәселе маңыздылығы
өңдеу- Бұл ауру жайында алғаш рет 1832 жылы Ходжкин жазған.
- Ең жиі кездесетін жері – АҚШ.
- Жапонияда бұл ауру сирек кездеседі
- Жастарда жиі кездеседі.
- Балалар 16 жасқа дейін, ер балалар жиі ауырады.
- 30 жасқа дейін 45-50 пайыз.
- Лимфа жүйесінде кездесетін ісіктердің арасында лимфогранулематоз жиілігі жағынан бірінші орында тұр (40%).
- Әйелдерге қарағанда еркектер 1,3-1,7 есе жиі ауырады.
Гистологиялық жіктелуі
өңдеу- Лимфогистиоцитарлы
- Склеронодулярлы
- Аралас клеткалы
- Лимфаның азуы
Лимфогистиоцитарлы түрі - лимфоидтың элементтерінде және гистиоциттерде ерекше пролиферативтік өзгеріс пайда болуымен белгілі болалы. Березовский – Штернберг клеткалары сирек кездеседі.
Нодулярлы склероз түрінде - лимфа түйіндерін бірнеше бөлшектерге бөлетін өрескел талшықты қоспа тіндер пайда болады. Березовский – Штернберг клеткалары көбірек болып, іру ошақтары, нейтрофилдер және гистеоциттер кездеседі.
Аралас клеткалы түрі - Березовский – Штернберг клеткаларының көптігімен қатар, әр түсті аралас клеткалары және некроз ошақтарынан тұрады.
Лимфоидтың (истощение) азуы - екі түрде болады:
1) диффузды фиброз – байланыс тіндері ретсіз дамып, клеткалардың саны, оның ішінде, алдымен лимфоциттер азаяды.
2)Гистеоцитті түрінде Березовский – Штернберг клеткаларының және атипиялық гистеоциттардың пролиферациясы байқалады.
Лимфогранулематоз 4 сатысы
өңдеу- I саты (жергілікті) – бір аумақтық лимфа түйіндерін немесе лимфа түйінінен сырт бір мүшені, не тінді зақымдандырған.
- II саты (регионарлы) – екі немесе одан көбірек, көк еттің бір жағындағы бір және одан көбірек сыртқы бір мүшені зақымдандырған.
- III саты (генерализацияланған жан-жақты тараған түрі) – диафрагманың екі жағындағы екі немесе одан көп лимфа түйіндерінің аумағына, көк бауырға тараған, немесе лимфа түйінінен тыс бір мүшеге, не тінге тараған.
- IV саты (диссеминацияланған) - лимфа түйіндерінің зақымдануымен не оның зақымдануынсыз жалпылама бірнеше ішкі ағзалардың (бауыр, өкпе, сүйек т.б) зақымдануы.
Клиникасы
өңдеуЛГМ-ның клиникалық белгілері 2 топқа бөлінеді:
- жалпы белгілері – ешбір себепсіз шеткі лимфа түйіндерінің үлкеюі, ауырмайды, бірімен-бірі байланыспаған, жан-жағындағы тінге өспеген, қозғалмалы болады.
- жекелеген белгілері – лимфа түйіндерінің әр топтарының үлкеюімен, ішкі ағзаларда патологиялық өзгерістердің пайда болуымен байланысты.
Клиникалық ағымына байланысты ауру үш түрде басталады:
- Жедел түрі - аяқ астынан басталып, дененің ыстығы 400-қа дейін көтеріледі, тер ағып, дене босаңсиды, әлсіздік пайда болып, буындар ауырады.
- Жеделдеу түрі – шеткері орналасқан лимфа түйіндерінің және іштегі мүшелердің зақымдануымен басталады.
- Аурудың созылмалы түрі - 90 пайызда кездесіп, қолданған емнен кейін аурудың өмірі 10-15 жылға созылады.
- Қызудың 38-қа дейін көтерілуі. Түнде ағып терлеу. Жүдеую Терінің қышуы т.б. (75-80 пайыз) алдымен мойын түйіндері зақымданады.
Диагностика
өңдеуЛабораториялық тексерулер:
- Жалпы клиникалық қан анализі
- Сарысулық белоктың құрамын және бөлшектерін анықтау
- Лейкоцитпен сарсулық фосфатазаның қысымын цитохимиялық жолмен тексеру.
Емдеу
өңдеу- Негізгі емі тоқпен емдеу (гамматерапевтикалық, мегавольттік аппарат)
- Лимфогранулематоздың I – IIа сатысында радикалды бағдарлама қолданылады.
- Зақымданған лимфа түйіндерге қолданылатын сәуленің жиынтық дозасы 40-50 пайыз
- Профилактикалық емнің жиынтық дозасы 35-40 гр.
- Химиялық дәрілер МОРР (эмбихин+винкристин +прокарбазин+преднизолон), СУРР (ССNY+винбластин+прокарбазин+преднизолон), АВУД (адриамицин+блеомицин+винбластин) схемалары қолданылады.
- Химиялық ем мен сәулені қосып қолданған емнің нәтижесі одан да жоғары.
Дереккөздер
өңдеуБұл мақаланы Уикипедия сапа талаптарына лайықты болуы үшін уикилендіру қажет. |