Парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемия

Парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемия (қызыл жасушалық аплазия, эритробластофтиз) – салыстырмалы түрде лейко- және тромбоцитопоэз сақталып, тек қана эритропоэз бұзылатын гипопластикалық анемияның бір түрі. Парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемия жеке дерт (біріншілік) немесе басқа аурудың көрінісі (екіншілік) ретінде бола алады.

Этиологиясы

Басым көп жағдайларда парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемияның этиологиясы анықталмайды. Сирек жағдайда оны гипопластикалық анемияның этиологиялық факторлары туындатуы мүмкін. Екіншілік парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемияның даму себептері: тимома, орақтәрізді жасушалы анемия, паротит, бейспецификалық жаралы колит, белсенді гепатит, жүйелі қызыл жегі, созылмалы бүйрек жетіспеушілігі, фосфорорганикалық қосылыстармен улану, рибофлавин тапшылығы. Жедел қайтымды қызыл жасушалы аплазия әр түрлі вирустық инфекциялар кезінде байқалуы мүмкін. Екіншілік парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемия кезінде негізгі дертті емдеу науқастың жалпы жағдайын жақсартады. Патогенезі Парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемияның патогенезі соңына дейін анықталмаған, бірақ иммундық механизмге назар аудартады, яғни қызыл қан өндірілу өскіншесін белсендіретін эритропоэтинге қарсы антиденелер түзіледі.

Клиникалық көрінісі

Науқас анемиялық синдромға тән жалпы әлсіздікке, жұмыс істеу қабілетінің төмендеуіне, ұйқышылдыққа, бас айналуына, құлақ шулауына, көздің қарауытуына, физикалық күштемелерде жүрек қағуына, ентігуіне шағымданады. Қарағанда тері мен көзге көрінетін сілемей қабаттардың боздығы өзіне назар аудартады. Геморрагиялық көріністер болмайды. Жүрек-тамыр жүйесін зерттеген кезде жүрек шектерінің кеңеюі, тондарының тұйықталуы, жүрек ұшында систолалық шудың естілуі, кейде жүректің шалыс қағуы байқалады. Асқорыту жүйесінде ешқандай да өзгерістер табылмайды, бауыр мен көкбауыр ұлғаймайды.

Зертханалық зерттеулер

Гемограммада: нормохромды анемия, ретикулоциттер өте төмен не мүлдем болмайды, лейкоциттер мен тромбоциттер саны, ЭТЖ қалыпты, лейкоформулада өзгерістер табылмайды. Миелограммада: қан өндірілудің қызыл өскіншесінің күрт жойылуы және гранулоцитарлық пен мегакариоциттарлық өскіншкелердің сақталуы тән. Сүйек миының трепанобиопсиясы: қан өндірілудің қызыл өскіншесі күрт жойылған және гранулоцитарлық пен мегакариоциттарлық өскіншкелер сақталған, сүйек миының маймен алмасу белгілері болмайды.

Емі

Емі соңына дейін өнделмеген. Бірінші кезекте преднизолон қолданады. Ол нәтиже бермесе, онда спленэктомия және иммунодепрессанттар не антилимфоцитарлық глобулин тағайындалады. Симптомдық емге жуылған эритроциттерді құю жатады.