Бругада синдромы

Бругада синдромы – науқастарда жүректің органикалық өзгерістерінсіз синкопальді жағдаймен және кенеттен өлім эпизодтарымен сипатталатын, ЭКГ-да Гис шоғырының оң жақ аяқшасының блокадасымен, оң жақ кеуде әкетулерінде (V1-V3) ST сегментінің жоғарылауымен және қарынша фибрилляциясы, қарыншалық тахикардия эпизодының дамуымен жүретін клинико- электрокардиографиялық синдром.

Бругада синдромының эпидемиологиясы:

Бругада синдромын 1992 жылы испан кардиологтары ағайынды Бругадалар ашқан. Бругада синдромы әйелдерге қарағанда 30-40 жастағы ер адамдарда 8-10 рет жиі кездеседі. Оңтүстік- Шығыс Азияның кейбір мемлекеттерінде жас ер адамдар өлімдерінің жиі себебі болып осы синдром табылады.

Бругада синдромының этиологиясы:

Қазіргі кезде Бругада синдромы шығару трактісі маңындағы эпикардтың оң жақ қарыншасының электрофизиологиялық белсенділігінің ақауы нәтижесінде дамитын біріншілік «электрлік» жүрек ауруы деп саналады. Бругада синдромының генетикалық негізі болып SCN5A гендегі 2р21-24 3-ші хромосоманың қысқа иығындағы мутация саналады. Бұл ген натрий каналындағы α- суббірлікті белок құрамын тежейді. Бругада синдромы аутосомды- доминантты түрде беріледі.

Бругада синдромының негізгі патогенезі:

SCN5A мутациясы кезіндегі оң қарыншаның эпикардының клеткасындағы натрий каналдарының санының азаюы немесе жылдамдығының инактивациясы Бругада синдромының ионды механизмі болып табылады, ол натрий ағымының тығыздығының төмендеуіне және эпикардтың уақытынан бұрын реполяризациясына әкеледі. Сонымен қатар бұл синдромда жасуша бетінен эндоплазмалық ретикулумға натрий каналдарының шығатындығы анықталған.

Клиникалық көрінісіне байланысты:

• Симптомды (синкопальді)
• Симптомсыз

ЭКГ өзгерістеріне байланысты:

Классикалық (ЭКГ-да синдром белгілерінің тұрақты түрде болуы) Интермиттирлеуші (ЭКГ белгілері кенеттен пайда болып, кенеттен жоғалады.) Жасырын (дәрілік немесе басқа стимуляциялардан кейін ЭКГ-да типті өзгерістердің пайда болуы)

Бругада синдромының клиникалық белгілері:

Негізгі көрінісі: Синкопальді жағдай Кенеттен өлім эпизодтары Қарыншалық Тахикардия Қарынша фибрилляциясы.

Науқастың белсенділігіне және уақытына байланысты қарынша фибрилляциясының дамуын келесі көрсеткіштен көреміз:

Түнде (18-6сағ.) — 93,3% Күндіз (6-18сағ.) – 6,7% Ұйқы кезінде — 86,7% Жайдарлы кезінде – 13,3%

Кейбір науқастарда байқалады:

Есінен танусыз болатын ұстамалар Әлсіздік Бозару Тахикардия

Бругада синдромының диагностикасы:

ЭКГ: Гис шоғырының оң жақ аяқшасының блокадасы, V1-V3 әкетулерінде ST сегментінің жоғарылауы және соған сәйкес клиникалық белгілерінің болуы.

Бругада синдромының емі:

Кардиовертер — дефибриллятор имплантациясын жасау.

Кардиовертера –дефибриллятор имплантациясын жасауға көрсеткіштер:

Ер адамдар; 30-40 жас; Кенеттен өлім бойынша отбасылық анамнез; SCN5A гендегі мутацияның болуы; ЭКГ-да V1-V3 әкетулерінде кенеттен өзгерістердің болуы.

Аурудың болжамы:

Бругада синдромының болжамы қауіпті. Көбінесе қарынша фибриляция ұстамасы салдарынан науқастардың өліміне әкеледі. Кенеттен өлім жиілігі емнің нәтижелігі болмағанда кейбір авторлардың мәліметтері бойынша жылына 10-40% құрайды.