Жүйелі склеродермия

Жүйелі склеродермия терінің,ағзалар стромасының, склерозымен сипатталатын созылмалы ауру. Бұл аурда негізгі өзгерістер теріде көрінеді. Склеродермия нәтижесінде тері қалыңдап, тығыздалып өз серпімділігін жоғалтады. Науқас бетіне масқа кигізгендей мимкасын жоғалтып, аузы әрең ашылып, езуінің айналасында әжімдер пайда болады, ал қол,аяқ бармақтары бүрісіп, тартылып қалады.

Этиологиясы

Белгісіз келеді, бірақ осы аурудың дамуында діріл ,химиялық заттар әсері , ұзақ уақыт тоңу, кейбір генетикалық себептердің маңызы бар. Осы ауруда HLA AI, В8, Д3,Д5 антигендері жиі ұшырайды.

Патогенезі

Жүйелі склеродермия үшін фиброздану процесінің үдемелі түрде өтуі тән. Бұл жағдай фибробластар қызметінің күшейіп коллаген талшықтарының көптеп түзілуіне байланысты. Фибробластар коллагенге қарсы сенсибилизацияланған лимфоциттер бөліп шығаратын лимфокиндер әсерінде I -және 3-типтегі коллагендерді, фибронектинді көптеп синтездейді. Фибробластардың аутоиммунды цитолизі нәтижесінде фибрилді коллагеннің патологиялық түрлері пайда болады, олар тез арада ыдырап, сорылып кетпей осы жерге жиналып қалады. Нәтижеде жергілікті фиброз процесі едәуір күшейеді.

Патологиялық анатомиясы

Жүйелі склеродермияда коллаген тканінің патологиясымен бірге майда қан тамырларында да ауыр өзгерістер көрінеді. Микроскоппен қарағанда эпидермистің атрофиясын, дистрофиялық өзгерістерін, сол жерге пигменттердің топталып қалғандығын, дерманың мукоидты, фибриноидты ісіну, склероз және гиалиноз нәтижесінде қалыңданады.

Жүректе аралық ұлпа нәтижесінде дамыған склеродермиялық кардиосклероз көрінеді. Бұл процестер жүрек қабының ұлғаюына, оның қуыстарының кеңіп кетуіне әкеп соғады. Өкпеде микроциркуляция арнасының бұзылуы нәтижесінде альвеоланың аралық ұлпасы қалыңдап пневмосклероз процесі дамиды.

Склеродермия үшін бүйректегі өзгерістер өте тән. Бүйрек қыртысының атрофиясымен қатар, көлемді некроз процестері көрінеді. Бұл өзгерістердің негізінде қан тамырлары кенересіне иммунды кешендердің шөгіп қалуы жатады. Микроскоппен тексергенде қан тамырларында фибриноидты некроз, капиллярларда некроз,тромбоз, бүйрек шумақтарында гиалиноз және склероз процестері байқалады.

Өңеште созылмалы эзофагит, буындарда созылмалы синовит артрит, бұлшықетте миозит дамиды.

Аурудың өлімі негізінен бүйректегі өзгерістерге байланысты болады, бірақ жүректің ,өкпенің патологиясы клиникада ауыр белгілермен өтеді.